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Besuch in Wien

Ein 6-Jähriger wird mit blutiger Diarrhoe ins Krankenhaus eingeliefert. Er hat Koordinationsprobleme und kann gezielte Bewegungen nicht mehr präzise ausführen. Binnen einer Stunde entwickelt er trotz Flüssigkeitstherapie akutes Nierenversagen.

Im Kolon des Jungen finden sich rot-violette Papeln, die bioptiert werden, aber leider keine spezifischen Befunde bringen. Die Blutzellen zeigen keinerlei morphologische Anomalien, aber die Thrombozytenzahl fällt. An der Gehirnbasis wird eine Raumforderung entdeckt, die die Hypophyse zu involvieren scheint. Noch bevor weitere Analysen vorgenommen werden können, muss das Kind bei respiratorischer Insuffizienz intubiert werden.

Die Echokardiographie lässt eine Umfangsvermehrung im rechten Vorhof erkennen. Aufgrund des schnellen Fortschreitens der Erkrankung entscheiden sich die Ärzte zu einer sofortigen Biopsie des Herzens. Während der Biopsie kommt es zum Kammerflimmern, der Junge muss defibrilliert werden – aber es kann eine Probe des Tumors für weitere Untersuchungen gewonnen werden. Die Zellen ähneln Makrophagen.

Symptome: blutige Diarrhoe, Koordinationsprobleme, akutes Nierenversagen, rot-violette Papeln im Kolon, Thrombozytenzahl fällt, Hypophysentumor, respiratorische Insuffizienz, Tumor im rechten Vorhof, Kammerflimmern, Makrophagen

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